宝宝康复日记

凤落梧桐

预约专家通话 申请网上咨询  侯梅 主任医师 教授 青岛市妇女儿童医疗保健中心 小儿康复科  不随意运动型脑性瘫痪的临床研究进展 发表于 2009-07-27已阅读2251次 脑瘫是一种严重危害儿童身心健康、患病率和致残率高的慢性神经系统疾病，治疗方案的制定及疗效预测与正确的诊断分型密切相关。不随意运动型脑瘫是锥体外系受损导致的脑瘫类型，运动残疾程度往往较重，治疗难度较大。本文对不随意运动型脑瘫的以上相关研究进展进行文献复习。 一、症状学与分类 以基底节为主的锥体外系受损可引起随意运动障碍而不随意运动增多，表现为扭转痉挛、张力障碍、舞蹈、手足徐动等症状，依据损伤发生的特定时期、病因、部位，不随意运动型脑瘫患儿临床表现为以上不同症状的组合。此外还包括原始反射残存、头和躯干张力降低、姿势控制缺陷。Yokochi等对35例5～8个月的不随意运动型脑瘫患儿进行回顾性电视录像分析，绝大多数患儿表现为非对称性紧张性颈反射、Moro反射和Galant反射残存，完成困难的运动包括：保持对称的仰卧位姿势、髋和膝的独立性运动、上肢向前伸展、俯卧位和垂直悬空位时颈和躯干伸展、拉起时颈部屈曲、上肢支撑体重。所有患儿都表现为口的不对称或过度张开。 西方国家将此类型脑瘫命名为锥体外系型（extrapyramidal cerebral palsy）或运动障碍型(dyskinetic cerebral palsy)。我国2004年全国小儿脑瘫座谈会分类为不随意运动型。 Kyllerman等报道116例不随意运动型脑瘫患儿，按照神经病学标准进一步分类为过度运动型（hyperkinetic,35例）和张力障碍型（dystonic,81例），前者表现为运动机能亢奋症状，如张力障碍、舞蹈、手足徐动、颤搐或任何组合，80%的患儿运动残疾程度较轻；后者表现为以体轴为中心躯干、近端关节为主的肌张力增高和（或）扭转痉挛，90%的患儿为中或重度运动残疾。张力障碍在休息、催眠、睡眠时抑制，疲劳、紧张、情绪变化时加重。 由于脑损伤特定的早发时间以及不同的病因，不随意运动型脑瘫患儿可能伴随锥体系症状。Kodama对窒息引起的不随意运动进行了分析，根据大脑不同的受损部位，将患儿分为单纯手足徐动伴有低张力、舞蹈运动型、严重徐动伴痉挛；Krageloh-Mann 等则将基底节区损伤的脑瘫患儿分为单纯运动障碍型和运动障碍-痉挛型。 二、流行病学与病因学 近年来流行病学调查资料显示，国外脑瘫的总体患病率集中在2‰～3‰，各脑瘫类型中运动障碍型占11.4%～12%。来自我们康复机构的病例分析资料显示，不随意运动型脑瘫占所有脑瘫类型的19.1%～21.2%,与国外报道的28.6%接近。 不随意运动型脑瘫的主要病因为缺氧缺血性脑损伤和胆红素脑病。儿童基底节区不同部位对损伤具有选择性，足月儿窒息选择性损伤壳核和丘脑，严重缺氧缺血性时壳核和丘脑的兴奋性谷氨酸通路过度激活，因此易受损伤，而苍白球由于抑制性神经元活动相对静止而得到保护；相反，苍白球相对多的神经元不活动，对低血压和有毒物质的敏感性较高，因此易受胆红素毒性损害。 胆红素脑病的发病机制涉及多因素，包括胆红素的转运或白蛋白/胆红素通过血脑屏障、以及将胆红素传递给靶神经元，疾病或缺氧缺血性改变导致血脑屏障部分或完全破坏，使胆红素容易进入脑内，主要的靶神经元包括基底节、眼球运动神经核、脑干听神经核，轻型者后遗认知功能障碍，严重者导致不随意运动型脑瘫，症状表现涉及张力障碍、舞蹈、手足徐动，可伴有上视麻痹（upgaze paralysis）和耳聋。尽管近年来高胆红素血症的早期监测和治疗水平不断提高，引起脑瘫的典型核黄疸可以避免，但疾病状态尤其是未成熟儿胆红素毒性反应所致脑损伤仍有很高的风险，甚至可以出现在安全胆红素范围内。 国外报道的资料中，缺氧缺血性脑损伤已经成为不随意运动型脑瘫的主要病因，而且往往合并锥体系受损。Yokochi报道22例该型脑瘫，16例有窒息，4例病因不明，病理性黄疸引起者仅有2例；Guitet等报道20例足月儿该型脑瘫，15例有胎儿窘迫史者中10例确诊为新生儿HIE，病理性黄疸1例；而Krageloh-Mann 等报道17例患儿中9例窒息、4例原因不明、4例新生儿休克。

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近年来，国外学者利用磁共振（MRI）技术对脑瘫患儿进行影像学研究，报道其MRI异常率在80～100%之间，MRI异常表现与脑瘫类型、病因、出生胎龄等均有密切关系。不随意运动型脑瘫MRI异常率68.2%，早产儿仍以脑室周围白质软化为主，MRI阳性率达87%，而足月儿则以双侧丘脑、壳核和苍白球改变为主，与窒息和黄疸有关，MRI异常率仅有17%，胆红素脑病引起的不随意运动型脑瘫患儿颅脑MRI特征与缺氧性损伤所致者有所不同，前者主要损伤苍白球，后者则主要损伤丘脑和壳核。

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采用损伤、残能、残障的国际分类（the International Classification of Impairments, Disabilities and Handicap ，ICIDH）和粗大运动功能分类系统（the Gross Motor Function Classification System，GMFCS）对脑瘫患儿进行评价，不随意运动与张力障碍型脑瘫属于中、重度残疾，患儿的移动运动、手功能、言语、社交技能等随意运动都受到不同程度的影响，目前的治疗措施仍以神经发育学治疗为主，以运动康复为主流，兼顾所有受累功能区以及相关障碍，不但及早进行物理治疗、作业治疗，而且应重视口运动、进食技能、语言与言语功能的早期干预。治疗师应该了解:（1）初级障碍（肌张力/运动模式、受累情况的分布、平衡、二次障碍），（2）二次障碍（运动的范围/关节对线、力量的产生、健康、耐力），（3）性格特征（运动动机），（4）家庭因素（对患儿的支持、家人的期望、对家人的支持）；并制定个体化训练计划，强调家庭训练的重要性。姿势控制至关重要，尽可能在任何时刻与任何体位的头、颈、躯干、四肢的正中指向与稳定性，施以放松疗法，避免加重症状的任何刺激手法，如频繁的体位变换、强制性对抗运动、以及强力叩拍等，在此前提下，让患儿学会姿势控制，减少不随意运动的影响，提高随意运动的准确性与有效性。

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有关不随意运动型脑瘫预后方面的研究较少，Nordmark等对瑞典1990-1993年出生的167例6.8岁的脑瘫患儿进行研究，结果独立行走见于86%的偏瘫、63%的单纯失调型、61%的痉挛型双瘫、21%的不随意运动型脑瘫，四肢瘫不能独立行走，提示不随意运动型脑瘫预后不良。而Yokochi的研究报道，18例丘脑和壳核损伤的患儿中三分之二为单纯手足徐动型脑瘫，没有严重的智力损伤，运动残疾属于轻度，全部都获得独立行走能力；10例丘脑、壳核、以及中央回周围区损伤的患儿则都表现为不随意运动型脑瘫，半数以上合并重度精神发育迟滞，运动残疾属于中-重度，不能独坐、不会言语、不能主动抓物，提示不随意运动型脑瘫的预后与脑损伤部位以及认知水平有关。 综上所述，不随意运动型脑瘫是锥体外系受损引起的主要脑瘫类型，占所有脑瘫的10%～30%；不同病因、不同部位损伤其临床症状组合不同，临床可以表现为不同亚类型，有必要进行进一步分类；不随意运动型脑瘫MRI表现有特征性，缺氧缺血性损伤所致者病变位于丘脑和壳核，而胆红素脑病所致者病变则位于苍白球和下丘脑；运动残疾程度与症状类型有关，张力障碍型属于中、重度残疾，多数患儿行走困难，而单纯手足徐动型属于轻度残疾，预后良好。

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由于受原始反射非对称性紧张性颈反射(ATNR)的影响，患儿表现为当紧张、兴奋、哭闹、欲做动作时，会出现颜面侧上下肢伸展，后头侧上下肢屈曲，而形成拉弓射箭姿势，原始反射非对称性紧张性颈反射(ATNR)，本应该在4个月后消失，如不消失或残存，会阻碍患儿翻身运动的发育、引起患儿出现非对称性姿势、影响中线发育、甚至会引起脊柱侧弯等异常。 要修正拉弓射箭姿势，就要抑制原始反射ATNR，而要抑制原始反射ATNR，就要先摆脱受原始反射的控制，想不受ATNR控制，就不要让小孩落入受ATNR控制的姿势，比如:1、仰卧位或坐位，当左(右)手伸展时，右(左)手会自动屈曲，且头转向左(右)边，而形成拉弓射箭姿势;2、仰卧位当向左(右)翻身时左(右)手伸展，右手屈曲而引成拉弓射箭姿势。 针对“1”的修正方法有: 1)中线:仰卧位或坐位时用玩具逗引双手在胸前玩。 2)预判抑制:如要伸展左(右)手可先将另一只手固定在大腿边，还不要等形成了拉弓射箭姿势后才强行搬正，这样只会强化异常。 针对“2”的修正方法有: 3)臂控式翻身:仰卧位使患儿双手上举上抬，然后伸展左(右)手向右(左)侧进行臂控式翻身。 4)腿控式翻身:仰卧位双手上举上抬，然后屈曲左(右)脚向右(左)侧进行腿控式翻身。 注意:在翻身过程中不要夹带有典型的非对称姿势，如形成了拉弓射箭姿势，不要强行搬正，可用语言、玩具、抚摸、变换体位等方法使患儿放松后再修正姿势，细节影响效果，即要神似而不是型似。 还有其他修正方法是: 5)侧卧:患儿侧卧位双手放在胸前中线处。 6)抱球:用不同体位的抱球姿势抑制非对称姿势，抱球可用改良型抱球。 7)对称性抑制非对称性:用对称性姿势抑制非对称性姿势，不让拉弓射箭姿势形成习惯，从而固定异常。 总之修正原则是:用对称性姿势抑制非对称性姿势，在生活中尽量使身体姿势保持对称和成直线，还有用功能性的非对称姿势抑制拉弓射箭姿势，也就是当要做非对称性姿势时，不要形成典型的拉弓射箭姿势，这点最关键。 当患儿不受原始反射ATNR控制，即不会自动形成拉弓射箭姿势了，就可以认为拉弓射箭姿势己被成功修正。

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几天的疯狂搜索，对不随意运动类型又有了进一步的了解，情绪和心理上又经历了一次极大的波动。两天的发泄后逐渐平静下来。今晚能冷静地对训练计划进行了调整，明天执行调整后的计划。很困，很累，但却失眠了。和宝爸说，无论怎样，年底也要去一次旅行，带孩子一起去看看这个世界，生活原本也应该如此。为了能旅行愉快，我得抓紧给小宝康复了，希望情绪不再波动。你能做到的，一定！

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希望宝宝好起来 发表于 2015-8-20 03:04
你想太多了，你的宝宝不会是徐动，坚持康复啊

希望如你所说！不过，我们缺氧近一个小时，出生时既没心跳也没呼吸，是抢救回来的。出院就是各种异常，不随意运动，拉弓射箭，紧张，联合反应等等临床，实在是乐观不起来。我们现在只有拼全力帮助他，积极康复，希望一切都好起来！

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曾经想着椎体外系损伤了，椎体系不受影响会好些。但目前看来，头颈软，四个月了竖头还是不稳，椎体系还是受到损伤了，康复难度加大了。不随意运动型恢复起来真是慢啊！

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任教授我们去看过了。你孩子如果有异常，最好能做通家里人的工作，一起带孩子去看医生。孩子的事儿，没小事儿。

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今天的日记有个标题，叫“属于我们的时光”。凌晨三点多钟，外面的天还没有高的意思，你醒了。没有一丝犹豫，我爬起来，从冰箱里取出奶瓶，倒上热水热奶，然后回来抱起等得有些着急的你。你立即停止了哼唧。一会儿，奶热好了，你今天似乎乖很多，虽然用奶瓶喝了没有几口，但是也没有特别哭闹，就喝光了一瓶奶。换好尿不湿后，见你特别安静，就尝试着将你放到床上，心里做好了你大哭就将你抱起来的准备。出乎意料地，你没有哭，竟然躺在那儿，睁着大眼睛，朝我笑了！是的，透过厨房传进来的微弱的光线，我清楚地看到了你的笑容。我轻轻俯下身子，握着你的小手，轻轻哼起了摇篮曲。你安静地听着，笑着，那一刻，时光似乎都静止了。我们就这样互相看着，哼唱着，倾听着，微笑着，一种幸福的交流与信任在我们之间进行着，就像多年未见却默契依旧的老友。。。而你才是一个四个月大的婴儿！一二十分钟过去了，我惊讶于你的安静，更惊讶于你表现出来的默契。似乎我们读懂了彼此的内心，是的，虽然你那么小，但我深信，那一刻，我们是那样的心灵相通，此时无声胜有声，一切尽在不言中。我感谢在这样一个早晨，你让我拥有了如此快乐的心情，拥有了一段属于我们的快乐时光。深怕这一小段会日间的琐碎给淹没，是为记。

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希望宝宝好起来 发表于 2015-8-23 05:24
脑损伤是真的，我觉得你的宝宝不会是徐动的，预后会好很多的，希望通过你的努力彻底恢复正常，你家宝宝小 ...

让小宝恢复正常，是我现下最大的心愿！资料显示，双侧基底节和丘脑损伤的，95%预后不良。现在我们正全力帮他，争取通过干预，孩子能创造奇迹，恢复正常，健康长大。嘟嘟妈，一起加油！

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随感偶发：(一) 爱你，是我的软肋。说好以百天為界，不再流泪。但期间，还是没有完全忍住，尤以前天為甚。一遍遍地把你放回游戏垫，一遍遍地练习俯趴抬头，追听追视，看着练了四个月的你头颈软软，表现欠佳，想到或许你真的不能很好地抬头，不能自由奔跑，心是那样的痛，告诉自己别哭，但泪水仍是忍不住流了下来。因为爱你，不能接受也无法想象你不能自由奔跑的情景；因为爱你，不敢想终日带你去康复的情形；因为爱你，心变得更加敏感，灵魂却更坚强；因为爱你，开始担忧你是否会遭受异样的眼光；因为爱你，第一次有了不仅要重视教育，或许还应赚一大笔钱留给你，以防万一，等等如此想法。因为你, 我更加体会到生活和生命的意义；因为你，我懂得了更多，感受也更深刻。如果说我得到的爱，是我的盔甲，让我变得强大，那么我对你的爱，则将是我一生的软肋，你经受的点滴的伤害，都使我脆弱的心如油锅油煎一般。不再洒脱，不再无所畏惧。虽然前路未知，但是妈妈想告诉你，一路上有我，有我们，你不会孤单！

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（二）百合花香。今天，房间里迎来了久违的百合花，香飘满屋。百合是我最喜欢的花。你也一定喜欢百合的香气吧？你出生前，家里可是花香不断呢。一个医生的失职，给我们带来了这场灾难，于是，百合花从我们的屋里消失了。终日泪流满面，心痛欲绝，我一度认为自己没有了幸福的能力，一切的一切，都失去了意义，包括生命。但，同样因为你，我又站起来了，虽然心痛依然，但我更期待和你一天天成长，珍惜我们的缘，想不问前路，带你过好现在的每一天 ！爸爸送我了百合，是的，我又能闻到花香了。有你，有你们，真好！

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(三) 静静地等待。你来到爸妈身边之前，曾玩笑说要把你当猪养，看着你慢慢长大。你的出生，让一切发生了变化，诚慌诚恐中，恨不得你马上就能跑能跳，会说会笑。想把时间变成弹簧，需要时间多加训练时拉长，好让我们的小伙子更加健壮；又想把年变成瞬间，好早点看着你说唱跑跳。但是，现在，我懂了，最好的爱是陪伴，我只需在你身边，全心全意地陪伴，尽心地照顾你，帮助你，其他的，全部交给时间，放手给你自己。谢谢你，是你让我明白了这个道理。前天还因你的训练毫无进展而抑郁，昨天，你以自己的方式和节奏告诉我，慢慢来，别着急，一切都会好起来的。是的，就是昨天。昨天是个喜忧参半的日子。中午开始，你突然频繁地眼睛翻白，并且呼吸急促，哭声异常。我又心痛，又害怕，哭闹半个小时后，刚刚吃的一瓶奶直接从你嘴里喷出来，从没有过的情形。幸好姥爷在，安抚住了我的慌张，哄睡了你。等你一小觉醒来，一切恢复了正常。我至今不清楚你到底怎么了。你醒后，爸爸也回来了。我和姥爷在陪你玩儿。忽听姥爷说，小家伙会翻身了！我不信，认为是姥爷用手推的你。姥爷又和你来了一遍。的确，严格地说，还不能说你会翻身了。但是，我更愿意采用姥爷的说法。谢谢你不断地努力，谢谢你不断给我希望，谢谢你，我的宝贝！你让我明白，陪伴是最好的爱，我会放慢脚步，等待，和你一同慢慢成长。

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关于你翻身，补充一下。当时姥爷的做法是，拉着你的左脚玩儿，不知觉中让你从仰躺变成侧卧，然后吸引你的注意力，他给你点儿引导和助力，你一下子就翻成了俯趴，有姥爷给的外力帮助，所以我没有认同你会翻身。但出乎我意料地，你自己把手从身体下慢慢抽了出来，并且翻过手掌，撑在了床上！这是之前没法做到的，每次都是妈妈帮你把手拽出来。为了证明你能做到，一连让你做了三遍！没错，你在帮助侧卧的情况下，能翻成俯趴并学会抽手了。中午的担忧一下子不见了。整个下午都心情大好！

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(四）幸福地被依恋。傍晚，你开始对抱你的人有选择性，连爸爸也不能让你安静了。呵呵，看来，你真是认妈妈了。虽说看你一天，到了傍晚还要抱你，真的很累。但被你钦点抱你入入睡，这种被你依恋的感觉，让我忘记疲倦，幸福爆棚，甘之如饴。很高兴，你又进步了。

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yymyymyym 发表于 2015-8-28 15:47
我小时候也怀疑徐东 但现在看起来不是
徐东会有头部 眼部的震颤 手脚乱动的
我看到过一个徐东的孩子 手 ...

我们脑损伤严重，该会的，会的不多，不该有的，异常一堆。因不随意动作多，徐动的可能性大。现在就是希望通过康复干预，能有效阻抑异常，恢复肢体功能，争取预后良好。虽然专家表示预后不乐观，但万事无绝对。为了孩子的健康，积极康复，加油！

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yymyymyym 发表于 2015-8-31 15:25
去做过GMS吗 ？  我觉得徐东症状还是很明显的 去让医生看一下不是也就可以放心了

我家小时候真的可像 ...

我们因为有明确窒息史，核磁显示双侧基底节和丘脑损伤，再加上临床，基本徐动无疑，只因月龄小，医生不给确诊。这种情况，做不做Gms 没有区别，病因明确，临床明显，就不折腾了，专心康复吧。

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小宝醒来，及时喂奶，开心地逗玩儿，积极地游戏中训练，虽然累成狗，但充实地过毎一分钟；小宝睡着后，我就控制不住地乱想，然后躲开默默地流泪，舔着内心永远也无法愈合的伤痛。活着，是一种修行。

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刚刚被恶梦吓醒！刚才梦见自己带着小宝走在回宾馆的路上（好像是我一个人带小宝在离家很远的地方康复），快到宾馆时，遇到两个歹徒，纠缠不清时，正着急，过来两个身穿治安警装的人（就是藏兰加嵌白的那种）过来查问。心下放心不少。来人问了情况，然后把坏人赶走了。我惊吓之余，想着赶紧去退房回家。进入宾馆房间，突然意识到孩子没有怀里抱着，仔细回想，想起是刚才纠缠中治安警从我手中把孩子接了过去。心里想着，赶紧去把孩子抱回来。出门来到刚才出事的地方，没有人。于是快跑去找治安亭。没跑多远的一个路口，遇到人，告诉我，他们这儿的警察穿的是绿色制服，我应该是被坏人骗了，让赶紧报警。心中大惊，看过刚才遇到双簧了！打电话报警，虽然拨的是110，可因为加拨了区号010，竟然是毕姥爷专线！！挂掉电话正要重新拨打报警电话，心下还犹豫着要不要立即告诉宝爸。想着那么幼小的被坏人带养去了我可能永远都找不到的地方，心都抽了，一着急，醒了！黑暗中醒来后，两秒钟恢复意识，为了辨别刚才是否现实，赶紧扭头往身边看过去。谢天谢地！那只是一个恶梦！摸着小宝的小手，心中满是感激。