第七章　　癫 痫 的 预 后
　  癫痫的预后是指对癫痫发病后转归的预测。癫痫的转归包括存活与死亡两个基本结局。在存活者方面，还可分为治愈、缓解、迁延、慢性化、恶化、复发、致残以及发生合并症等结局。改善癫痫的预后、争取好的预后结局主要依靠了解病因和发病机理，早期诊断及早期合理治疗，消除影响预后的不良因素。影响癫痫的预后因素包括癫痫的自然病史、癫痫发作的病因、病情和诊疗等。

 

第一节  首次发作后再发的危险性
再发的概率：国外文献报道悬殊很大，大部分对医院病人随访的再发率较低（27％～58％），而社区人群随访的再发率较高（67％～82％）。国内尚无相关资料。
一．再发的危险因素：再发的危险与发作类型、病因、EEG和神经系统异常程度有关。部分性发作比全面性发作容易再发，继发性发作比特发性容易再发；有明确病因的继发性发作比未发现病因的发作更容易再发。出生时已存在神经系统功能缺损者，首次发作后1年内几乎全部再发；有急性脑损伤或皮质急性病变者，1年内近一半再发；脑膜炎、脑炎、脑脓肿等颅内感染使再发的危险性增加3～10倍；脑外伤是症状性部分发作的重要因素，首次发作后再发的危险性与脑外伤的严重程度（包括意识丧失的时间、伤后记忆丧失、颅内出血和硬膜撕裂或颅骨骨折）有关； EEG显示局灶性慢波、高度失律、弥漫性或多灶性病理性发作波者，容易再发，预后较差；神经系统有异常者容易再发。
二．再发的时间：多数病人在首次发作后最初几周或几个月内再发，首次发作后再发最常见于6个月内，长时间未再发，则其再发危险率降低。
第二节　治疗对预后的影响
一、新诊断的癫痫：通常当病人有1次以上非诱发性发作时，即可以诊断为癫痫，并开始抗癫痫治疗。国内外资料显示，通过规范化治疗，70%－80%的癫痫发作能够得到完全控制。如果开始治疗2年内癫痫发作仍不能完全控制，以后的缓解率将下降一半。绝大部分病人临床发作完全缓解出现在开始治疗的5年内，而发病后5年仍有较多发作的病例，其最后缓解率明显下降。因此认为，大部分病人发作缓解出现在治疗的最初2～5年，随着时间的推移，缓解的可能性逐渐降低。对新诊断的癫痫在开始治疗的2年内能完全控制发作，则有可能预示着长期缓解。
治疗前癫痫发作的次数是癫痫早期和长期缓解率的独立、重要的预测因素。因此，部分性发作或具有多种发作类型、开始治疗前频繁癫痫发作、合并神经系统缺陷和/或精神发育迟滞、有家族史、以及围产期损伤史等情况，均提示预后较差。
二、单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响：新诊断的癫痫人应用一种或两种抗癫痫药物治疗就可缓解，单药治疗的有效率59.2％。尽管有某些人可能对某一种抗癫痫药物反应较好，但是至今还没有一项研究表明，有任何特殊的抗癫痫药可明显改善预后。　
当应用第一种抗癫痫药物治疗失败，再应用第二种药物单药或联合治疗的预后，目前还不十分清楚。但应用第二种药物的有效率将明显下降，而第三种药物或联合治疗的有效率更低。因此，第一次抗癫痫治疗失败，有可能对以后的治疗反应也较差。
新型抗癫痫药加巴喷丁、拉莫三嗪、托吡酯和奥卡西平单药治疗均可使大部分病人在半年～1年内缓解，其有效率和传统抗癫痫药相比无显著差别，但是耐受性更好，作用谱更广。
三、新诊断的癫痫人的预后：一般可分为三类：
（一）预后良好：这类病人在经过一段时间的发作后，即使没有经过治疗也可获得长期缓解。如果治疗，一般第一次或第二次单药治疗即可控制发作，且经过一段时间的缓解期后均可成功停药。属于这类预后的癫痫综合征有良性新生儿癫痫发作，良性Rolando癫痫和儿童失神癫痫。
（二）预后一般：这类病人持续应用抗癫痫药物可控制癫痫发作。有些病人可能需要2种或三种药物联合治疗方能有效。癫痫发生的原因可能并未消除，停药后容易复发。属于这类的癫痫综合征有少年肌阵挛癫痫和大部分与局灶部位有关的癫痫。
（三）预后较差：此类病人尽管正规治疗仍持续有癫痫发作。反复癫痫发作的频率和程度可有所不同，一些病人频繁发作称为难治性癫痫。药物治疗至多可改善癫痫发作的频率和严重程度。属于这类预后的包括一些症状性或隐源性和部位有关的癫痫如：和海马硬化有关的颞叶癫痫，进行性肌阵挛性癫痫，脑内结构异常所致癫痫，婴儿痉挛等。
四．慢性癫痫：尽管大部分患者经规范化治疗后发作能够得到完全缓解，但仍有20％左右的癫痫人发作仍然持续存在（≥5年），成为慢性癫痫。在这些慢性癫痫患者中约有4/5其频繁发作难于控制，甚至连短期的缓解都很难，成为难治性癫痫。早期辨认难治性癫痫，尽早采取积极有效的干预措施如外科手术，有可能改善部分病人的预后。
导致慢性癫痫的危险因素有：具有明确病因（如伴发海马硬化的颞叶癫痫）、隐源性癫痫、部分性癫痫、在治疗前具有多种发作类型、有热性惊厥史及癫痫家族史、合并有其他障碍（智能障碍和或神经系统残疾）、发病早期频繁癫痫发作等。如果治疗早期对两种抗癫痫药物均反应较差也预示难治性癫痫的可能性较大。此外，一些癫痫综合征如婴儿痉挛、Lennox-Gastaut综合征或其它特殊类型婴幼儿癫痫综合征，从明确诊断开始就决定了其难治的预后。
部分慢性癫痫病人可通过应用新型抗癫痫药物或外科手术干预，从而改善预后。目前认为，大约有1/4至1/2的难治性癫痫可以从外科手术中获益。
五、停药和复发：70％～80％癫痫患者经药物治疗后，发作可得到控制。一般情况下，发作完全缓解（无发作）2～4年后，可以考虑停药，停药后大部分的患者可获终身缓解。但部分患者可能会复发。因此，停药后的复发问题一直受到临床医师的普遍关注。复发大部分发生在停药后1年之内，停药早期特别是3～6个月内复发率高。儿童癫痫的复发率较低，而成人癫痫的复发率较高。
停药后复发的危险因素包括：在缓解前有长期癫痫发作史、具有多种癫痫发作类型、存在结构性脑损伤、合并有异常神经系统体征或学习障碍、过去有缓解复发史以及诊断为青少年肌阵挛癫痫者。特发性全面性癫痫，虽预后较好，单药治疗可完全控制发作，但停药后容易复发。停药前EEG异常者复发率高。
六、未经治疗的癫痫的自然病史：目前认为，约有1／3的癫痫人未经任何治疗可自发缓解。　
第三节　 癫痫综合征的预后
影响癫痫预后的因素复杂多样，与起病年龄、病因、病程、发作频率、发作类型、有无神经精神缺陷、EEG改变以及家族史等密切相关。通常1岁以内起病、有脑炎、脑外伤、脑卒中以及围产期损伤等病因，发作频繁、持续时间较长，具有多种发作类型、发作成簇出现，合并有精神发育迟滞、神经系统缺陷、EEG高度异常以及有癫痫家族史或热性惊厥史，均提示预后较差。
目前的抗癫痫药物仅仅是控制癫痫发作而不能改变引起疾病的根本原因即癫痫源发生，因此对疾病的长期预后影响不大。随着医学科学的发展，新型抗癫痫药的问世和癫痫外科治疗的进展，癫痫的预后也将发生根本性的变化.
根据对抗癫痫药物的反应，癫痫综合征的预后一般分为：很好、较好、不确切和不好四类。这四类预后在某种程度上是静态的、固定不变的，很少有从一种预后演变为另一种预后，除非出现了新的情况，例如：应用了一种新的抗癫痫药物、外科手术干预或者损害加重等等。
一、预后很好的癫痫综合征：这一类大约占20％～30％，属良性自限性疾病。通常仅有几次发作，由于可以自发缓解，不一定需要抗癫痫药物治疗。包括良性新生儿发作、良性部分性发作（儿童良性癫痫伴中央颞区棘波、儿童良性枕叶癫痫、儿童良性额叶癫痫）、婴儿良性肌阵挛癫痫以及一些有特殊原因促发的癫痫综合征（急性症状性发作、药物引起的发作、热性惊厥），等。
二、预后较好的癫痫综合征：大约有30％～40％的病人属于此类，其发作一般是良性的、短期存在的。应用抗癫痫药物容易控制发作，一旦缓解将是持续的、永久的，抗癫痫药物可以成功撤停。包括儿童失神癫痫、觉醒时全身性强直阵挛性发作、无神经病症的全身性强直阵挛发作和一些与局灶部位相关的癫痫（隐源性或症状性）。
三、预后不确切的癫痫综合征：这组病人约占10％～20％，具有长期癫痫发作的倾向，抗癫痫药物能抑制发作，癫痫发作可以缓解，但停用抗癫痫药后有复发倾向。通常需要终身服用抗癫痫药物。包括青少年肌阵挛癫痫、大多数与局灶部位相关的癫痫（隐源性或症状性）。后者可通过外科手术干预，从而改善预后。
四、预后不好的癫痫综合征：这组病人约占20％，抗癫痫药物仅能减轻发作而不能抑制发作。尽管应用各种抗癫痫药物进行了加强治疗，病人仍有不断的癫痫发作。偶有因使用了某种新型的抗癫痫药，而使预后变得不确定。部分病人可通过外科手术干预，从而改善预后。这类综合征包括：与先天性神经功能缺陷有关的疾病（结节硬化、Sturge-Weber综合征、畸形、脑瘫等）、部分性持续性癫痫、进行性肌阵挛型癫痫和其他进行性神经疾病、婴儿痉挛、Lennox-Gastaut综合征和以失张力／强直发作为特征的综合征、有显著结构损伤的部位相关性发作以及一些与部位相关的隐源性癫痫。