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日志

对婴儿痉挛症的历史回顾 170年前

热度 1已有 1033 次阅读2012-12-19 08:10

对婴儿痉挛症的历史回顾——170年前

       婴儿痉挛,又名west综合症,缘起于West医生1841年在Lancet读者问答栏中给主编的一封信,信中提到他的男孩患了一种当时未见报道过的疾病,他一方面想通过杂志向有经验的医师求教,另一方面也呼吁当时的医务界对此疾病应给与重视。这既是一篇文情并茂的书信,也是一篇相当完美的个例报道,正因为如此,后世有些医生一直将所报告的疾病称为West综合征。
       第一次读这封信时觉得这就象是从潘多拉盒子里跳出的恶魔,直到现在仍这样觉得恐惧、失望,对这信的感觉一直没变过,看完170年前的这封信,我的心里很难受,作为同病相怜的家长,虽隔170年,但仍然让我感到作为父亲的那份焦虑和期盼,这封信的温度还在,一点都没变。
       因当时还不具备脑电描记技术,更没有深层电极的脑电图,如果west生活在现在,我想这位父亲一定仍会不遗余力的去想办法治疗,为了自己的孩子,也是为了我们的孩子。这么多年了,其实仍然根本没有有效的治疗方法,病因有而无对策治疗,仅仅只能用不太有效果的控制的手段。
       不知道为什么,读这封信的时候感觉好奇怪啊,真希望这位父亲可以生活在现在,虽然尚未找到有效治疗方法,但至少能让这个孩子和父亲感到不再孤单,因为还有很多不抛弃、不放弃,拥有同样心情的父亲和母亲,希望在生命里,痛会酿成奇迹。  
——谨以此文缅怀为治疗脑损伤曾经努力过的人。(一天零一夜,2012.12.2)
 
————————以下内容为转载——————————
兹将原信译出如下:

一种特殊形式的婴幼儿惊厥
       阁下,通过您的有价值而又广为通行的杂志,我提请医务界对一种临床罕见、形式奇特,而又为婴幼儿所独有的癫痫给与应有的注意。因为我所见的唯一病例是我自己的孩子,我将非常感谢任何同道能对此给我一些见闻,不论是通过私人来信还是通过您卓越的刊物发表。这个孩子现已将近l岁,出生时长得既漂亮又结实,直到生后4个月一直在健康地成长,但从那时起,我发现他有时轻微地点头。最初,我把这种点头当作恶作剧,实际上那已经是疾病的开始。这种点头越来越频繁且加重。后来发展到头部将触及膝盖,但点头后恢复原状,有时发作很像前弓反张。这种头部屈曲现象每隔数秒钟便会出现一阵,每阵发作可重复10—20次甚至更多,每阵发作总的时间常不超过2~3分钟,一天之内可出现2~3阵,在坐位或卧位均能发生。发作来临之前本来孩子还活蹦乱跳,可是继一声怪叫之后突然头向前屈,躯干前俯而双膝上抬,每次发作之后好像受了惊吓而尖叫起来。有一段时期孩子变瘦了,显得苍白衰弱,但后来又恢复起来。他虽然患此病,还是长得蛮漂亮,不过他没有同龄儿童所应有的灵活生气,也没有支配肢体的能力,他有时对发作似乎无所觉察,但犯病后终归显得沉默可怜,他还保存了视力和听力,但迄今尚不能站,其至不能挺直颈项。
       我对妇女和儿童疾病有不少临床经验,我在医务界也有广泛的接触,但是在以前我从来没有见过也没有听过类似的叙述。起初我认为这是由于孩子出牙而激惹了神经系统,鉴于此孩体力充沛,所以我采用了积极治疗,诸如水蛭吸血、头部冷敷、重复通便和通常的消炎。另外,还试过牙龈切割和温罨,尽管这些治疗方案坚持不懈地进行了三四个星期,而孩子的病情却越来越重,发作越来越频,直到每天犯病多达50一60次。后来我只好求助于镇静剂,包括罂粟糖浆、毒茴和鸦片,但是都未能制止发作。在孩子7个月时已长出4枚牙齿,而症状依旧。他一直靠乳汁喂养,在他第8个月时又显得有些消瘦,病情也更加重,于是我决定给他断奶,外加补壮剂,偶尔给些蓖麻油,但所有措施都无济于事。
       我曾带孩子到伦敦找查理.克拉克爵士和洛考克博士会诊,他们都认识这个病,在克拉克爵士的广泛实践中曾见过4例这种患儿,由于特征性的头部屈曲.他曾将此病称之为鞠躬痉挛。洛考克博士曾见过两例,其中l例是一位寡妇的孩子。当此孩患病时她正在意大利。情急之下她曾遍访那波利、罗马、佛罗伦萨、热内亚和巴黎,但其中只有一位医师认识这个病。洛考克博士对另外l例曾试用水银、升汞、鸦片、锌和铁剂,但均无效果,而息儿在患病半年之后还增添了右肢偏瘫。阿司特里.库珀爵士正当此时曾看过这个患儿,他也未见过这种疾病。他的意见是:可能是由于出牙,当牙齿出全以后将会好转。数天之后该患儿突然高热,两枚牙齿逼近牙龈表面,于是他们在孩子头部放置水蛭,用泻药攻下,切割牙龈,数日之后牙齿长出,发热消退.从那时以后未再发生惊厥。查理.克拉克爵士的4个病例中有2例曾获得随访,其中1例完全恢复健康,另l例变成麻痹和痴呆,后者于17岁时死亡。
       从那时以后。我又听到另外两个病例,1例活到17岁,另l例活到19岁,都是继痴呆后不久死亡。我曾给都柏林的伊万森和蒙赛尔两位博士写过信,前一位当时在意大利,后一位回信说他从未见过像我可怜的儿子那样的抽搐。由于没有病理解剖,人们对这个奇怪的疾病迄今一无所知。
       虽然这是一种仅被两位著名医师所注意到的罕见而奇怪的疾病,但是据我所知,我确信这是一个独特的疾病单元。正是因为它不常见,而且又未被同行所注意,因此,我希望您给与深入的宣传,就像对本文一样给与充实而不是缩减。先生,我是您的杂志从创刊以来的订户之一,您的忠实而顺从的仆人。
W.J.West 26/Jan 1841年于顿布里基

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