一、发育障碍儿的发生率（日本）
21-三体综合征：1/1000人；
孤独症：1/1000人；
脑性瘫痪：1～2/1000人；
二、脑性瘫痪的发生率
出生体重 每出生1000名新生儿
欧洲（1980—1990） ＞2500ｇ 1～1.4(人)
＜1500ｇ 52～91
日本（冲绳1963-1998） 0.6～2.4
＞2500ｇ 0.7
＜1500ｇ 74.2～117.5
750g以下的超低出生体重儿的生存数（日本）
1990年出生 1995年出生
3岁时 159 131
三、脑性瘫痪是多种疾病群组成的综合征
综合征的特征
1．姿势、运动障碍为永久性，症状可变化。
2．病因是非进行性的，主要原因有损伤、疾病和发育障碍
3．是在未成熟时期的脑素发生的障碍，未成熟时期为何时尚未定论，目前的说法有：出生后、生后7日、生后4周、生后1～7年。
四、脑性瘫痪的诊断流程（日本）
轻症脑性瘫痪：
父母主述或健康检查→发现运动发育迟缓、姿势异常或身体发硬等→小儿神经科医生检查确定：
1.有无运动发育延迟；2.神经学检查有无异常；3.临床检查确定中枢神经系统障碍的有无。
重症脑性瘫痪：来自于NICU→小儿神经科医生检查确定以上三项。
五、脑性瘫痪的诊断要点
1．运动特征：通过对自发运动和运动发育水平的检查确定有无运动障碍→治疗运动障碍。
（1）运动发育
1）发育的里程碑，能否完成运动课题。竖颈、坐、四爬、步行的开始时间。
质的发育：如何完成课题，正确性、速度、多样性、耐久性→精巧性等。
2）自発運動
观察四肢、躯干和颜面自发运动的量的多少；观察关节活动的组合，看活动的质量。
2．神经学所见：通过对诱发运动（反应与反射）和肌张力的检查了解运动障碍的背景（病理学）。
（1）诱发运动
神经回路机制：浅反射（腹壁反射等）；腱反射；病理反射（Babinski 反射）等。
脑干功能：原始反射（Moro反射、ATNR反射等）。
保持姿势功能：姿势反射（矫正反应、平衡反应等）。
（2）肌张力
1）各肌肉状态：硬度、伸展性、被动性、动摇性。
2）中枢神经的统合功能：身体处不同姿势（卧位、坐位、立位）时肌张力的变化。
3）肌张力评定：
①直接评定：他动活动被检查者肢体，了解肌肉硬度、伸展性（提高关节活动范围）、被动性、持续性和变动性。
②间接评定：姿势、自发运动（痉挛：活动少，活动方式固定；不随意运动型；活动多，活动方式多变）。
3．辅助检查
CT・MRI・Echo・SPECT等所见，确定引起运动障碍的脑的障碍的状态、部位以及运动障碍和预后的差异等。同时确认其病因，是否是先天性。
2、3→运动障碍的特征，治疗和预防脑的障碍。
4．追问病史：了解引起运动障碍的时期和原因→预防脑障碍。
孕期：感染、CO中毒、X线照射、多胎等。
出生时：胎儿心音、分娩时间、羊水浑浊等。
新生儿：早产、低出生体重、窒息、黄疸、痉挛、发热等。
六、诊断脑性瘫痪的线索
1．运动发育评定
应用发育检查方法判断运动发育有否延迟，应用远城寺式婴幼发育量表进行发育评定。
（1）图解脑性瘫痪痉挛型双瘫的发育经过
（2）图解脑性瘫痪不随意运动型的发育经过
（3）痉挛型脑性瘫痪的特征：
1）运动发育延迟；
2）自发运动量少‘
3）姿势、运动样式：多样性减少，整体模式；
4）肌力：因姿势、体位不同而变动。
5）肌张力亢进：折刀现象阳性、关节活动范围受限、股角和腘窝角减小。
6）深部腱反射亢进，浅反射见弱、Babinski 反射阳性；
7）肌活动：ON、OFF切换不明显；
8）诱发肌电图：H波恢复曲线亢进。
（4）不随意运动型、失调型脑性瘫痪的特征：
1）全身性运动障碍；
2）舌、唇运动障碍：构音障碍，言语发育迟缓。
3）上肢功能：操作功能障碍，上的使用方式不佳。
4）躯干；躯干功能障碍，身体摇晃。
5）下肢：下肢功能障碍，易跌倒，奇怪的步行方式。
＊早期需要与智能障碍（精神迟滞）进行鉴别。
发育评定量表的作用
（1）掌握目前的状态，为诊断提供线索。但是，不能说明疾病状态，也不能预测预后。
（2）提示发育的整体像，了解发育最好的部分和最迟的部分，为如何进行康复提供依据。
（3）将发育过程作为整体像来了解。
2．姿势发育评定
（1）立位姿势的特征：
作为物体：重心高，支持基底面积窄，所以不稳定。
生物反应：需要高度的姿势保持功能，维持身体的稳定。包括：
1）抗重力姿势（抵抗重力的肌力）；
2）平衡反应、矫正反应、倾斜反应：保持不稳定的姿势；虽然姿势不稳定，但有利于活动。
（2）姿势发育的特征
重心：从稳定向不稳定发育。
支持基底面积：由宽大向窄小发育。
（3）姿势的多样性
正常儿可取各种各样姿势，因此：1）关节运动组合复杂；2）根据不同的课题采取各种姿势。
移動的方式多样：翻身、背爬、腹爬、膝立行走、步行、跑等。
脑性瘫痪儿的只是被限定，不能完成课题。
关节的组合受限：常取整体模式，如： 屈曲・屈曲・屈曲或伸展・伸展・伸展
异常姿勢：非对称性紧张性颈反射、角弓反张（去脑强直）、去皮质强直姿势等。
（4）重心と支持基底面
1）姿勢の安定性
四点支持位较为稳定：基底支持面积大，变动性小。单膝立位不稳定。
2）向立位转换的速度：单膝立位快，四点支持位慢。
3）发育顺序：四点支持位在婴儿期，单膝立位在学龄儿童和成人。
七、脑性瘫痪的治疗
脑性瘫痪训练的目的是使之与正常儿一样，在任何体位上都能够抗重力地保持姿势。
训练方式：他动运动→自动借助运动→自动运动→抵抗运动
治疗目标：降低肌张力、改善运动障碍，通过运动治疗、作业治疗、体育指导等，达到完成运动课题的目的。

日本鳥取县立综合疗育中心 北原佶