▲国际最新分类：（国际第四次分类）

 

一、与部位有关的癫痫和综合征：（指癫痫源性损害在一侧大脑半球的某一部位。）
（一）自发性：（发病与年龄有关）
1、良性儿童期中央--颞区棘波灶癫痫
诊断要点：
  〈１〉发病年龄介于3-13岁之间；
  〈２〉常合并有躯体感觉性症状，并演变为全身性强直－阵挛性发作；
  〈３〉脑电图可显示大脑中央－颞区有棘波，经常继之出现慢波；
  〈４〉愈后良好；
2、儿童期枕叶阵发癫痫
诊断要点：
  〈１〉发作以视觉症状（黑蠓、光幻觉、错觉、幻觉）起始；
  〈２〉半侧身体抽搐；
  〈３〉脑电图可显示棘－慢波或尖波阵发；

 

（二）症状性：（由特殊病因引起的癫痫，如大脑畸形等）
1、儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态
诊断要点：
  〈1〉年龄为儿童期；
  〈2〉表现为身体的某一部分出现持续不停地抽搐，持续数小时或数天，仍局限于身体的一部分。部分患者发作终止后可有该部位肌肉瘫痪，持续时间不定，一般数分或数小时恢复如常，最长不超过24小时，称之为一过性瘫痪。
  〈3〉发作时一般无意识障碍；
  〈4〉本型大多由于大脑皮质中央区局限性病灶引起，但病灶也可波及皮质下组织，其病因各相同，如多为病灶性脑炎、脑肿瘤、脑浓肿、结节性硬化、局限性脑外伤、生化代谢异常等。
2、以特殊方式诱发发作为特点的癫痫综合征（也称反射性癫痫）
诊断要点：
  〈1〉由某种特异性或非特异性刺激因素诱发，如月经、妊娠、声响、性生活、下棋等；
  〈2〉发作时表现为肌肉强直、肌阵挛或强直-阵挛；
  〈3〉根据诱发源的不同可分为经期性癫痫、妊娠性癫痫、睡眠性癫痫、惊吓性癫痫、情感性癫痫、阅读性癫痫、弈棋性癫痫等；〈4〉脑电图可有癫痫样放电。
3、颞叶癫痫
诊断要点：
  〈1〉以发作性意识障碍为特征，表现为突然无意识、呼之不应答，根据发作时症状的不同又分为下面三种类型：A、仅有意识障碍：发作时仅有意识障碍，表现为突然无意识、呼之不应答；B、精神症状：发作时除意识障碍外，伴有感知、情感异常或伴有记忆、错觉、幻觉等，如视物模糊、幻视或听到异样声音等；C、自动症：发作时意识模糊，做一些无目的、心不在意的动作，如来回走动、摸衣解扣、咀嚼吞咽、摆弄东西等；
  〈2〉发作一般持续数分钟，部分有持续30分钟以上者；
  〈3〉脑电图出现一侧或双侧颞区痫样放电。
4、额叶癫痫
诊断要点：
  〈1〉通常发作持续时间较短，一般为数秒至数分种；
  〈2〉身体强直性或姿势性运动症状突出；
  〈3〉从身体的某一部位开始，很快继发全身性发作，发作后意识混浊；
  〈4〉发作时经常跌倒；
  〈5〉多种多样的手势性自动症。
5、顶叶癫痫
诊断要点：
  〈1〉发作主要是具有很多特点的肢体感觉症状，如麻木感、触电感或其它异样感觉，此种感觉可固定在身体某一部位或扩散移动；
  〈2〉肌张力可能丧失，患者无法站立，身体发软、跌倒等；
6、枕叶癫痫
诊断要点：
  〈1〉局部或全身抽搐可伴有意识丧失；
  〈2〉视觉症状常见，如患者视物有盲点、偏盲、黑朦、火花、闪光等幻觉；

 

二、全身性癫痫和综合征
（一）自发性
1、良性家族性新生儿惊厥
2、良性新生儿惊厥  
3、良性新生儿期肌阵挛癫痫
4、儿童期失神癫痫（癫痫小发作）
5、少年期失神癫痫
6、少年期肌阵挛癫痫（冲动性小发作）
7、觉醒时的大发作（全身强直--阵挛发作癫痫）
8、其它全身的自发性癫痫   
9、特殊激发形式诱发发作的癫痫
（二）隐原性或症状性（按年龄次序）
1、WEST综合征（婴儿痉挛症）
诊断要点：
  〈1〉以鞠躬样、点头样或闪电样痉挛为特征；
  〈2〉每次发作表现为单个或一连串的多次痉挛，每天可发作数次、数拾次或更多；
  〈3〉常在出生后至1岁之内发病，4-6个月发病较多，1岁以后很少发生；
  〈4〉部分伴有精神、智力发育迟缓；
  〈5〉脑电图出现高幅失律。
2、LENNOX--GASTAUT综合征
诊断要点：
  〈1〉发作形式多样，包括肌阵挛发作、运动性发作、强直发作和不典型小发作，同一患儿可有二、三种发作混合出现；
  〈2〉大多在4岁以前发病，1-2岁最多见；
  〈3〉脑损害体征和智力发育迟缓较常见；
  〈4〉脑电图表现为2.5次/秒以下的棘-慢综合波。
3、伴有肌阵挛--起立不能发作的癫痫     4、肌痉挛性失神癫痫
（三）症状性
1、非特异性原因
（1）早期肌痉挛性脑病    
（2）具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病
（3）其它症状性全身性癫痫
2、特异性综合征

 

三、不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征
（一）兼有全身和局灶发作
1、新生儿发作  
2、婴儿期重度肌阵挛癫痫   
3、慢波睡眠相对有持续性棘--慢波的癫痫
4、获得性癫痫失语综合征  
5、其它未定性癫痫
（二）无明确的全身或局灶性特点

 

四、特殊综合征
1、发热惊厥  
2、孤立性发作或孤立性癫痫持续状态  
3、急性代谢或中毒事件之时癫痫    

          

▲国内癫痫发作分类法（草案）

 

一、部分性发作（局限性、局灶性）
1、单纯部分性发作
诊断要点：
  〈1〉无意识障碍，发作时患者神智清楚，对发作过程可自我叙述；
  〈2〉发作持续时间较短，一般不超过1分钟；
（1）运动性（局限性、局灶性）
（2）感觉性（躯体性、特殊感觉性）
（3）自主神经性
（4）精神性（见复杂部分性发作）
2、复杂部分性发作（又称精神运动性发作或颞叶癫痫）
诊断要点：
  〈1〉以发作性意识障碍为特征，表现为突然无意识、呼之不应答，根据发作时症状的不同又分为下面三种类型：A、仅有意识障碍：发作时仅有意识障碍，表现为突然无意识、呼之不应答；B、精神症状：发作时除意识障碍外，伴有感知、情感异常或伴有记忆、错觉、幻觉等，如视物模糊、幻视或听到异样声音等；C、自动症：发作时意识模糊，做一些无目的、心不在意的动作，如来回走动、摸衣解扣、咀嚼吞咽、摆弄东西等；
  〈2〉发作一般持续数分钟，部分有持续30分钟以上者；
  〈3〉脑电图出现一侧或双侧颞区痫样放电。

 

二、全身性发作（普遍性）：非局限开始
1、全身强直一阵挛发作（大发作）
诊断要点：
  〈1〉发作时意识丧失（不省人事）和全身抽搐或僵硬为其特征，可持续数分钟至几十分钟不等；
  〈2〉可发生于任何年龄，但发病高峰在1-17岁；
  〈3〉部分患者发作时尖叫一声、口吐白沫、眼睛上翻；
  〈4〉脑电图在间歇期可出现棘波、尖波、棘-慢综合波或尖-慢综合波等癫痫样放电，正在发作时可表现为爆发性、高波幅快节律。CT、MRI正常或不正常。
2、失神发作（小发作）
诊断要点：
  〈1〉特征为短暂、频发的意识障碍，表现为突然眼睛凝视不动、失神发呆、呼喊无反应或持物落地等；
  〈2〉部分患者同时伴有肌阵挛、失张力发作（身体发软、无力）或自动症（无目的的走动、摸衣解扣、乱抓乱摸、咀嚼吞咽等）；
  〈3〉儿童多见、成人罕见，5-7岁发病最多；
  〈4〉每日发作数次或数十次；
  〈5〉脑电图表现为双侧对称同步的高波幅棘-慢综合波。
  〈6〉CT、MRI正常或不正常。
3、其它肌阵挛发作、阵挛发作、强直发作、失张力发作

 

三、不能分类，因资料不足或不能归入上述各类的发作

 

附：
1、癫痫持续状态
（1）全身强直阵挛发作持续状态
（2）失神发作持续状态
（3）复杂部分性发作持续状态
（4）部分性癫痫持续状态
2、在某些特定情况下发生的发作
（1）反射性发作
（2）各种诱发因素引起的发作（如饮酒、疲劳、情绪等）
（3）周期性发作（如月经、觉醒睡眠周期等）

 

▲小儿癫痫发作分类

 

一、部分性（限局性、局灶性）发作
1.简单部分性发作
（1）限局性运动性发作（包括局限性躯体运动性发作、杰克森发作、转侧性发作等）。
（2）限局性感觉性发作（包括躯体感觉性发作和特殊感觉性（如视、听、嗅、味、眩晕等）发作。
（3）限局性植物神经性发作
（4）限局性精神症状性发作（包括失语、记忆障碍、认知障碍、错觉、幻觉及其它意识障碍之外的高级脑功能紊乱）。
2.复杂部分性发作
开始为简单部分性发作，继之（或开始即）出现障碍（程度不等）；伴有自动症。
3.部分性发作演变为全身性发作

 

二、全身性（广泛性、弥漫性）发作
1、失神发作 
2、肌阵挛性发作 
3、阵挛性发作
4、强直性发作
5、强直一阵挛发作
6、失张力性发作

 

三、其它分类不明的备种发作

 

▲癫痫分类建议（全国第七届小儿神经学术会议）

 

一、表现为部分性（限局性）发作的癫痫
1、原发性（特发性）
（1）具有中央一颞部棘波的小儿良性癫痫 
（2）具有枕区放电的小儿癫病
2、续发性（症状性）或隐源性
（1）小儿慢性进行性部分性连续性癫痫  
（2）额、颞、顶或枕叶癫痫

 

二、表现为全身性发作的癫痫
1、原发性（特发性）
（1）良性家族性新生儿惊厥
（2）良性新生儿惊厥 
（3）良性婴儿肌阵挛性癫痫
（4）小儿失神癫痫 
（5）少年失神癫痫 
（6）少年肌阵挛癫痫  
（7）觉醒时强直一阵挛大发作性癫痫
2、继发作（症状性）或隐源性
（1）小婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制（大田原综合征）
（2）婴儿痉挛症 
诊断要点：
  〈1〉以鞠躬样、点头样或闪电样痉挛为特征；
  〈2〉每次发作表现为单个或一连串的多次痉挛，每天可发作数次、数拾次或更多；
  〈3〉常在出生后至1岁之内发病，4-6个月发病较多，1岁以后很少发生；
  〈4〉部分伴有精神、智力发育迟缓；
  〈5〉脑电图出现高幅失律。
（3）Lennox-Gastaut综合征（小发作变异型） 
诊断要点：
  〈1〉发作形式多样，包括肌阵挛发作、运动性发作、强直发作和不典型小发作，同一患儿可有二、三种发作混合出现；
  〈2〉大多在4岁以前发病，1-2岁最多见；
  〈3〉脑损害体征和智力发育迟缓较常见；
  〈4〉脑电图表现为2.5次/秒以下的棘-慢综合波。
（4）肌阵挛起立不能性癫痫

 

三、尚不能确定是部分性或全身性发作的癫痫
1、婴儿期严重肌阵挛性癫痫 
2、发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫
3、获得性失语性癫痫

 

四、各种诱发因素促发的癫痫及特殊综合征
1、热性惊厥  
2、反射性癫痫